Malformasyon ve Fistül

Damar malformasyonu terimi, vücudun herhangi bir yerinde doğuştan gelen bir "damar yumağı" anlamına gelir. Bu damar yumağı, atardamar ve toplardamar arasında olursa "arteriovenöz malformasyon", toplardamarlar arasında olursa "venöz malformasyon", lenf damarları arasında olursa da "lenfatik malformasyon" adını alır. Venöz ve lenfatik malformasyonlarda akım yoktur ya da çok yavaştır (low-flow). Arteriovenöz malformasyonlarda ise, atardamardaki yüksek basınçlı kan toplardamarlardaki düşük basınçlı ortama geçtiğinden hızlı bir akım bulunur (high-flow). Fistülde ise atardamarlardaki yüksek basınçlı kan, arada bir damar yumağı olmadan direkt olarak toplardamarlara geçer. Bu yüzden fistüldeki akım daha da hızlıdır.

Klinik bulgular: Düşük akımlı venöz ya da lenfatik malformasyonlarda şikayet yoktur ya da azdır. Genellikle bacak, kol, boyun ya da yüzde, doğuştan gelen ve yavaş olarak büyüyen bir kitle mevcuttur. Kitleyi örten cilt bölgesinde, morluk ya da tüylenme olabilir. Kitle basısına bağlı olarak hafif ağrı görülebilir.

Vücudumuzda rastlanan çeşitli damar malformasyonları.
Vücudumuzda rastlanan çeşitli damar malformasyonları.

Venöz malformasyonlar bazen hemanjiomla karıştırılırlar; hemanjiomlar kılcal damarlardan kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Genellikle doğumda ya da doğumdan hemen sonra fark edilirler. İlk yıl hızlı büyürler, ancak sonra küçülürler ve genellikle tamamen kaybolurlar. Venöz malformasyonlar ise daha büyük toplardamar boşlukları içerirler, küçülmez ya da kaybolmazlar ve hayat boyu vücutla orantılı olarak büyürler.

Arteriovenöz malformasyon ve fistül ise atardamarlar ile toplardamarlar arasında bir "kısa devre" yaratır. Bu durum üç problem oluşturabilir: 1) Atardamarın kan verdiği dokuda kronik bir beslenme bozukluğu gelişir, çünkü dokuya gitmesi gereken kanın çoğu toplardamara gider. 2) Toplardamarlara akan yüksek basınçlı kan toplardamarlarda basınç artışına neden olur. O bölgedeki toplardamarlar şişer ve atardamar gibi nabız vermeye başlarlar. 3) Atardamar ve toplardamar arasında oluşan kısa devre kalbe ilave yük bindirir. Yıllar içinde kalpte büyüme ve kalp yetmezliği gelişebilir. Arteriovenöz malformasyon ve fistül cilde yakın bir yerde ise nabız veren bir şişlik şeklinde belirti verebilir. Daha derinde ise toplardamarlardaki şişkinlik ve kalp yetmezliği ile kendini gösterebilir. Beyindeki arteriovenöz malformasyon ve fistüller kanama ya da sara nöbetine neden olabilirler.

Tanı, görüntüleme: Cilde yakın olan malformasyonlarda en pratik yöntem renkli Doppler ultrasonografidir. Bu yöntemle malformasyonun yerleşimi, boyutları ve düşük akımlı mı yüksek akımlı mı olduğu ayırt edilebilir. Daha sonra genellikle MR yapılır. MR ile malformasyonların boyut, uzanım ve çevre dokularla ilişkisi daha iyi değerlendirilebilir. Ciltten derinde olan malformasyonlarda ise MR daha iyi bilgiler verir. Ancak düşük-yüksek akım ayrımı için genellikle renkli Doppler yapmak gerekir.

Damar malformasyonlarında radyolojik görüntüleme yöntemleri.
Damar malformasyonlarında radyolojik görüntüleme yöntemleri.

Beyindeki damar malformasyonları ve fistülleri en iyi MR ile görüntülenebilir. MR dan sonra, besleyici atardamarları ve kanı alan toplardamarları daha iyi tesbit etmek için genellikle klasik anjiografi yapılır.

Tedavi: Malformasyonlarda tedavi için ilk önce düşük akımlı-yüksek akımlı ayırımı yapılmalıdır. Bunun için renkli Doppler, gerekirse de anjiografi yapılır. Düşük akımlı lenfatik ve venöz malformasyonlarda cerrahi uygulanabilir, ancak öncelikle "skleroterapi" denenmelidir. Skleroterapide, ultrason kılavuzluğunda malformasyonun içine ince iğnelerle girilerek damarları kurutan ilaçlar verilir. Belli aralıklarla yapılan bu tedaviden sonra, malformasyonda genellikle belirgin küçülme sağlanır. Bunun için en sık köpük, alkol ve bleomisin gibi maddeler kullanılır. Skleroterapinin başarılı olmadığı olgularda cerrahi tedavi denenebilir.

Düşük akımlı venöz malformasyonda köpük skleroterapisi.jpg
Düşük akımlı venöz malformasyonda köpük skleroterapisi.

Vücuttaki yüksek akımlı arteriovenöz malformasyonlarda genellikle ilk seçilecek tedavi embolizasyondur. Embolizasyonda, atardamardan girilerek çok ince bir kateterle malformasyonun ortasındaki damar yumağına ulaşılır. İyi bir embolizasyon için, besleyici damarları ayrı ayrı tıkamaktan çok "nidus" adı verilen bu damar yumağının tamamen tıkanması gerekir. Arteriovenöz malformasyonlarda embolizasyon için son yıllarda glue (tutkal) ve onyx (mermer) gibi kanla temas ettiğinde katılaşan sıvı maddeler tercih edilmektedir. Embolizasyonun başarılı olmadığı durumlarda cerrahi tedavi denenebilir.Beyindeki arteriovenöz malformasyonların tedavisi daha zordur. Bu malformasyonları besleyen atardamarlardan aynı zamanda normal beyin dokusunu besleyen damarlar da çıkabileceğinden tedavi daha dikkatli yapılmalıdır.

El bileğindeki arteriovenöz malformasyonun embolizasyonu
El bileğindeki arteriovenöz malformasyonun embolizasyonla tedavisi.

Bu tür malformasyonlarda günümüzde en çok glue ve onyx kullanılmaktadır. Embolizasyon tek ya da birkaç seansta yapılır, amaç malformasyonu tamamen kapatmak ya da küçültmek olabilir.

Beyindeki arteriovenöz malformasyonun embolizasyonunu
Beyindeki arteriovenöz malformasyonun embolizasyonla tedavisi.

Küçültülmüş olan arteriovenöz malformasyonlar daha sonra cerrahi veya gamma-knife gibi diğer yöntemlerle daha kolay tedavi edilebilirler.

Beyin arteriovenöz malformasyonlarında tedavi seçenekleri.
Beyin arteriovenöz malformasyonlarında tedavi seçenekleri.

Arteriovenöz fistüllerde de ideal yöntem endovasküler tedavidir. Bunun için 3 yöntem uygulanabilir.

  • Kaplı stent (stent-graft): Üzeri özel bir örtü tabakasıyla kaplı bir stent fistül bölgesine yerleştirilir ve atardamar açık kalırken fistül kapatılmış olur. En pratik tedavi yöntemidir, ancak her fistülde uygulanamaz.
  • Toplardamar embolizasyonu: Fistülün bulunduğu atardamarın korunması gerekiyorsa fistülün toplardamar kısmı koil ya da ayrılabilir balonlarla tıkanır. Böylece atardamar korunarak fistülün toplardamar kısmı kapatılır.
  • Atardamar embolizasyonu: Fistülün bulunduğu atardamar vücut için mutlaka gerekli değilse, bu atardamar fistülün bulunduğu bölgede koil, ayrılabilir balon ya da ayrılabilir tıkaçlarla tıkanır. Böylece fistül tedavi edilmiş olur.
Arteriovenöz fistüllerde endovasküler tedavi seçenekleri
Arteriovenöz fistüllerde çeşitli endovasküler tedavi seçenekleri.